目的 探讨NLRC3介导的免疫调节在低氧性肺动脉高压（HPH）中的作用及可能机制。方法 野生型和NLRC3敲除(NLRC3^-/-)小鼠随机分为对照组、NLRC3^-/-组、低氧（Hypoxia）组、Hypoxia+NLRC3^-/-组。其中，Hypoxia组和Hypoxia+NLRC3^-/-组置于低压低氧实验舱中，Control组和NLRC3^-/-组置于常压常氧环境中，维持6周。检测各组小鼠肺血管重构、右心室压力、右心室肥厚、NLRC3表达、炎性细胞因子表达和NF-κB信号活化；培养野生型和NLRC3^-/-小鼠原代骨髓间充质细胞（BMDMs），经巨噬细胞集落刺激因子（macrophage-stimulating factor,M-CSF）诱导后分为对照组、NLRC3^-/-组、低氧组、Hypoxia+NLRC3^-/-组。Hypoxia组和Hypoxia+NLRC3^-/-组置于低氧培养箱中刺激24 h或48 h,Control组和NLRC3^-/-组置于常氧培养箱。检测各组NLRC3、炎性细胞因子表达和NF-κB信号活化水平。结果 与Control组相比，Hypoxia组肺组织和BMDMs中NLRC3表达均显著降低（P<0.01）；血管壁厚度比值（WT%）、血管壁面积比（WA%）、右心室收缩压（RVSP）、右心室肥厚指数（RVHI）显著增加（P<0.01）,α-SMA阳性细胞增多；肺组织中IL-1β、IL-18表达增加（P<0.05）并且磷酸化p65/总p65（pp65/p65）比值升高（P<0.01）；肺组织中F4/80阳性细胞增多；BMDMs中IL-1β、IL-18表达增加且p-p65/p65比值升高（P<0.01）。与NLRC3^-/-组相比，Hypoxia+NLRC3^-/-组小鼠的WT%、WA%、RVSP、RVHI增加（P<0.01）,α-SMA阳性细胞增多，F4/80阳性细胞明显增多；肺组织与BMDMs中IL-1β、IL-18表达和p-p65/p65比值增加（P<0.01）。与Hypoxia组相比，Hypoxia+NLRC3^-/-组小鼠的WT%、WA%、RVSP、RVHI增加（P<0.01）,α-SMA阳性细胞增多；肺组织中IL-1β、IL-18表达和p-p65/p65比值增加（P<0.01）; F4/80阳性细胞亦明显增多；BMDMs中IL-1β、IL-18表达增加（P<0.01）,p-p65/p65比值升高（P<0.05）。结论 NLRC3在HPH小鼠的巨噬细胞中通过负性调节NF-κB信号活化，抑制炎症反应。