低氧是多种疾病的病理生理学基础，刺激肺部组织细胞发生一系列变化以适应低氧微环境。线粒体自噬是一种与其他细胞自噬通路相似的选择性细胞自噬途径，在细胞应激中发挥重要作用。近些年研究显示，当细胞受到以低氧刺激为代表的外环境刺激时，可发生一系列应激变化，低氧早期适当的线粒体自噬，从而特异性地清除受损线粒体，减轻细胞损伤，但是随着低氧时间延长，通过激活PINK1/Parkin介导的通路、FUNDC1受体磷酸化、以及上调HIF-1α和ROS等机制，促进线粒体自噬，损伤线粒体功能，抑制细胞凋亡，加重细胞增殖。由于肺组织对氧含量最为敏感，长期处于缺氧刺激下会导致肺血管异常收缩和肺小动脉病理性重塑共同作用导致肺循环阻力增加，并最终演变为低氧性肺动脉高压。而线粒体自噬与该过程密切相关，深入研究低氧诱导线粒体自噬的具体机制有望为该疾病的治疗提供新的方向。本文就低氧诱导线粒体自噬的机制及其在低氧性肺动脉高压中所扮角色和已取得的研究进展进行全面综述。