目的 探讨重度肺动脉高压（PAH）患者超声心动图测量左心功能相关参数与预后的关系。方法 回顾性分析2018年10月～2021年12月于中国人民解放军北部战区总医院先心病内科住院治疗的55例第一大类PAH患者（不包括艾森曼格综合征）及慢性血栓栓塞性肺动脉高压。并依据随访中是否出现临床恶化事件分为临床恶化组（n=20）与无临床恶化组（n=35），采用单因素和多因素COX比例风险回归模型、Kaplan-Meier生存曲线分析重度PAH患者超声心动图测量左心功能参数与预后的关系。结果 55例患者中有20例出现临床恶化事件，其中2例（4%）发生全因死亡，10例（18%）因PAH恶化再住院，8例（14%）治疗升级。与无临床恶化组相比，临床恶化组的右心室/左心室内径比值、右心室内径与LVEF更大（均P<0.01），每搏量指数与左心室舒张末期内径更小（均P<0.05），血清总胆红素（P<0.05）与NT-ProBNP更高（均P<0.01）。多因素Cox风险回归分析表明：LVEF[HR1.66(1.29～2.14);P<0.01）]及NT-ProBNP [HR 1.001(1.000～1.002);P<0.05]是重度PAH患者预后的独立预测因素。受试者工作特征曲线表明LVEF 71%和NT-ProBNP 724.5 pg/ml是最佳截点值，灵敏度及特异度均较高。Kaplan-Meier生存分析显示LVEF>71%者及NT-ProBNP>724.5pg/ml的临床恶化发生率均显著升高（均P<0.01）。结论 超声心动图测量LVEF及NT-ProBNP可很好预测重度PAH患者的临床恶化事件发生率。