目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压（PAH）完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果。方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治，其中男15例，女13例，年龄（2.5～21.0）月，体质量（2.5～11.0）kg，其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例，设为A组。合并轻度及正常肺动脉压患者13例，设为B组。对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比，并进行随访。术中采用改良单片法3例，双片法25例，术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例，裂孔补片加宽及腱索移植1例，行左房室瓣后瓣瓣环成形3例。结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异。与B组比较，A组患儿呼吸机带管时间明显变长（P<0.05），其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异。与A组比较，B组轻度左侧房室瓣返流比例较低（P<0.05），其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异。术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年，心脏超声心动图随访统计结果为：二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例，三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例，2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术，全组存活病例均无左室流出道狭窄，三尖瓣重度反流1例、中度反流2例。A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例。结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿，其肺血管病变早、肺动脉高压进展快，应尽早进行手术治疗，手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果，左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因。