目的 研究儿童肝衰竭的临床特征，为该病的诊断、防治提供参考。方法 收集2012年2月—2023年2月在南京市儿童医院确诊为肝衰竭患儿的临床资料，并进行统计分析。结果 105例肝衰竭患儿中，年龄0.09～14.92岁、中位数21个月，男67例、女38例，急性及亚急性肝衰竭占82.8%。病因依次为遗传代谢性疾病24例(22.9%)、感染因素12例(11.4%)、胆道疾病10例(9.5%)等，但仍有34.3%病因不明。最常见的临床表现为纳差、发热、黄疸。主要并发症是肝性脑病、电解质紊乱、感染。存活组与死亡组的年龄、白蛋白、血氨、有否肝性脑病、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、谷氨酰基转移酶(GGT)比较，差异无统计学意义(P>0.05)。存活组患儿儿童终末期肝病模型(PELD)/终末期肝病模型(MELD)评分、总胆红素、国际标准化比值(INR)低于28 d死亡组，血小板计数高于死亡组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 遗传代谢、感染、胆道疾病为儿童肝衰竭常见病因，遗传代谢性疾病是儿童肝衰竭最主要病因，肝豆状核变性最为常见，MELD/PELD评分可以预测肝衰竭的预后。临床特征分析及MELD/PELD评分有助于进一步指导临床诊断、治疗及预后判断。