目的探讨原发性肾上腺淋巴瘤(PAL)患者的临床特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析7例PAL患者,包括弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)6例、NK/T细胞淋巴瘤1例的临床资料。结果 7例患者中位年龄为63(39～76)岁,男6例,女1例;双侧发病5例,单侧发病2例;7例患者均接受单侧肾上腺肿块切除术。DLBCL组5例化疗,2例(40%)完全缓解(CR),1例(20%)部分缓解(PR),总反应率(ORR)为60%;NK/T细胞淋巴瘤患者采用以左旋门冬酰胺酶为主的方案化疗联合放疗,患者达CR。4例DLBCL患者分别生存0.2、2.7、2.8、9.6个月后死亡。结论PAL很罕见,恶性度高,预后差,DLBCL最常见,好发于老年男性,双侧多见,治疗上以联合化疗为主。