目的探讨枕骨大孔区肿瘤的临床特点、手术方式及手术技巧。方法总结徐州医科大学附属医院神经外科自2011年6月—2018年10月采用显微外科治疗的20例枕骨大孔区肿瘤患者的临床资料,其中脑膜瘤11例,神经鞘瘤4例,血管母细胞瘤2例,血管外皮瘤1例,神经纤维肉瘤1例,骨软骨瘤1例。根据肿瘤起源、主体部分及结合MRI特点将肿瘤分为3型:Ⅰ型,肿瘤主要位于枕骨大孔后方,包括基底起源于枕骨大孔后方,总共10例;Ⅱ型,肿瘤主要位于枕骨大孔侧方,总共6例;Ⅲ型,肿瘤主要位于枕骨大孔前方,总共4例。采用3种手术入路切除肿瘤:枕下后正中入路13例,改良枕下乙状窦后入路4例,枕下远外侧入路3例。结果肿瘤全切19例,大部分切除1例。无术中死亡病例,其中1例术后呼吸麻痹,行气管切开,1个月后死于肺部感染;临床症状改善14例;保持术前症状3例;术后症状加重4例,包括新的神经症状、肢体运动障碍和呼吸麻痹。结论采用显微外科手段治疗枕骨大孔区肿瘤效果满意;根据术前位置分型选择合理手术入路是安全有效切除肿瘤的关键。