目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导缓解后合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗要点。方法 对1例诊断APL患者的临床特点进行分析，并探讨其可能机制。结果 确诊病例为1例52岁男性患者，在采用亚砷酸联合维甲酸治疗4天后出现维甲酸综合征(RAS),经糖皮质激素治疗后好转，诱导缓解第24天复查骨髓提示原发病缓解，第31天白细胞及血小板恢复正常。在原发病缓解后出现持续发热，临床缺乏明确感染证据，且抗感染治疗效果不佳，后出现全血细胞减少、淋巴结及肝脾增大、血清铁蛋白明显升高、三酰甘油明显升高、NK细胞比例降低、骨髓中可见噬血现象，根据HLH-2004标准诊断符合HPS。结论 绝大多数APL可临床治愈，其主要风险为诱导缓解期间严重出血，极少数患者在采用维甲酸及亚砷酸诱导期后可并发HPS,并可能与分化综合征有关。对APL原发病缓解而仍反复发热、临床缺乏明确感染证据时及时复查骨髓细胞学，排除罕见HPS可能。