目的总结65例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法术前详细检查肺动脉压力,并给予吸氧、强心、扩血管等治疗,术中注意心肺保护,妥善矫正畸形,并尽量缩短体外转流时间。术后合理应用呼吸支持,监测肺动脉压力,继续强心、扩血管处理。结果65例患者中,死亡1例(1.54%),死因为重度低心排综合征。其余患者恢复情况良好。结论外科围手术期合理处理可减少合并肺动脉高压心脏疾病患者的手术并发症,提高治疗效果。