报道Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤(NHL)1例。该患者乙肝病毒携带病史7年,乙肝后肝硬化病史1年余,确诊为Evans综合征后经糖皮质激素、COP方案治疗,最终以脾切除治疗缓解。2年后出现颈部首发的淋巴结肿大,胸部CT示两肺结节状阴影及纵隔淋巴结肿大,病理检查和免疫组化证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,采用CHOP方案化疗后淋巴结明显缩小。复习相关文献并结合本例报道发现Evans综合征伴发NHL罕见,发病无明显性别差异,患者年龄较大,部位多以结外为主,病理分型B细胞型较多,两病发病间隔时间较长,发病机制可能与免疫异常和(或)化疗免疫抑制剂应用、免疫监视失控有关。