目的 分析原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者外周血淋巴细胞亚群及细胞因子白细胞介素1β（IL-1β）、 IL-2、 IL-4、 IL-5、 IL-6、 IL-8、 IL-10、 IL-12P70、 IL-17A、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、 γ干扰素（IFN-γ）及IFN-α水平，以期为PBC致病机制的研究提供思路。方法 回顾性分析2023-01-01/2024-06-30期间常州市第三人民医院初次诊断为PBC的住院患者和同期健康体检者的临床资料及实验室检查数据。结果 共收集到符合纳、排标准的152例PBC住院患者和96例同期健康体检者的病历资料。两组患者的基线资料及检验数据间存在显著性差异。经倾向性得分匹配平衡后，每组最终各纳入61例患者，确保了患者的年龄和性别在两组间均衡可比。结果分析显示，PBC患者外周血总淋巴细胞的百分比显著升高（31.9%vs 17.8%）,以CD4⁺T细胞升高为主（46.77%vs 41.19%）,而CD8⁺T细胞显著降低（19.73%vs 22.07%）。CD4⁺程序性死亡蛋白1（PD-1）⁺ T细胞和CD8⁺PD-1⁺T细胞明显升高，且CD8⁺PD-1⁺ T细胞与PBC患者的肝脏炎症程度呈正相关（r=0.41）。CD4⁺T细胞线粒体质量（MM）显著升高，而CD8⁺T细胞MM及T细胞线粒体膜电位（MMP）未见异常改变。此外，PBC患者血浆中IL-4、 IL-8、 IL-10及IFN-α水平存在异常升高，IL-5和IL-1β与PBC患者的肝脏纤维化程度呈负相关（r=-0.52）。结论PBC患者CD4⁺T细胞过度活化和增殖，CD8⁺T细胞受到抑制，PD-1的高表达导致T细胞耗竭，揭示了PBC患者的免疫状态发生显著改变，这种改变与疾病的进展相关。此外，细胞因子可能参与PBC的免疫调节过程，对疾病的致病机制产生影响。通过对淋巴细胞亚群及细胞因子水平的监测，有助于评估PBC患者的免疫状态和疾病活动性，从而指导个体化的治疗策略。