目的 观察3例罕见的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)患者的临床表现，旨在拓宽对此类综合征临床谱的认识。方法 回顾性分析MOG抗体和NMDAR抗体双阳性的3例MNOS患者的资料，收集患者临床特征、神经影像学特征及转归，采用基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)进行诊断。结果 1例同时出现MOG抗体和NMDAR抗体阳性，但临床表现为典型的抗NMDAR脑炎症状；1例为继抗NMDAR脑炎后复发出现脱髓鞘疾病的临床和头颅磁共振成像(MRI)特征，复发时表现为肢体麻木无力、视物模糊、复视等MNOS非典型症状；1例同时出现MOG抗体和NMDAR抗体阳性，但临床表现为典型的抗NMDAR脑炎症状。在MNOS中，MOG抗体相关疾病和抗NMDAR脑炎可同时出现，也可先后出现，癫痫为其最常见的症状；头颅MRI显示患者均存在且主要为幕上病灶，也可累及脑干，未见脊髓病灶，脑脊液均轻度异常。患者发病急性期对一线免疫治疗反应良好，预后较好，但多数患者易复发。结论 MNOS患者中抗NMDAR脑炎可同时或相继出现脱髓鞘疾病的临床和/或MRI特征，患者临床表现复杂且多样。对于存在不典型的症状的患者，要求提高对MNOS的认识，并及时治疗。