为探讨直肠腺瘤样腺癌的临床病理特征、免疫组织化学、诊断与鉴别诊断要点，本文报告1例老年女性患者，2022年因“大便带血伴肛门肿物脱出1年余”入住海南省人民医院。2022年和2024年分别送检宫颈及阴道肿物，观察其组织学形态及免疫表型特征，被诊断为转移性直肠腺瘤样腺癌。光镜下直肠、宫颈及阴道肿瘤组织形态上与绒毛状-管状腺瘤相似，均表现为异型腺上皮呈绒毛状生长，腺上皮轻度异型增生，瘤组织向下推挤性生长。肿瘤细胞尾型同源盒转录因子2(caudal-related homeobox transcription factor 2,CDX2)、特异AT序列结合蛋白2(specific AT sequence binding protein 2,SATB-2)为阳性，抑制基因蛋白16(suppressor gene protein 16,P16)阴性。腺瘤样腺癌是一种少见病，容易误诊为腺瘤，伴宫颈及阴道转移者更为少见，易与宫颈肿瘤相混淆，需密切结合临床病史及免疫表型以明确诊断。