伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)是一种罕见的肾肿瘤，具有特殊的组织学形态，患者多无明显特殊症状，多于体检或因其他疾病就诊时发现，容易误诊或漏诊。内蒙古医科大学附属医院2023年4月24日收治1例罕见的PRNRP患者，患者体检发现右肾肿物，行右肾部分切除术，肿物体积约为4 cm×3 cm×1 cm，大体囊实性，镜下见肿瘤细胞主要为伴有纤维血管轴心的乳头状或管状结构，被覆单层的立方或柱状上皮细胞，细胞形态温和，大小基本一致，胞质嗜酸性，细胞核规律分布于远离基底膜的胞质顶端。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达细胞角蛋白7、配对盒基因8、上皮膜抗原、GATA结合蛋白3，部分表达波形蛋白，不表达CD10、中枢神经特异蛋白S-100及转录因子结合免疫球蛋白重链μ增强子3,Ki-67增殖指数小于1%。术后随访1年，无复发及转移。由于发病罕见，目前对其报道较少，需要积累更多病例来揭示其生物学行为。本病例报道旨在提高临床医师对伴有极向反转的乳头状肾肿瘤诊疗的认识，避免误诊导致过度治疗及漏诊的发生。