目的：中肾管肿瘤是一种罕见的肿瘤，本研究观察中肾管肿瘤的临床病理学特征，旨在提高对该肿瘤的认知水平，减少漏诊及误诊。方法：回顾性分析3例中肾管肿瘤的临床病理特征，行HE染色、免疫组织化学染色及过碘酸希夫染色，并复习其相关文献。结果：3例中肾管肿瘤病例均为女性，年龄分别为25、42、54岁，肿瘤分别位于左侧阔韧带、右侧阔韧带及右输卵管系膜，镜下肿瘤细胞呈紧密排列的管状及弥漫实性的片状分布，灶区见筛状结构，管状结构周围可见红染的基底膜样物质(过碘酸希夫染色阳性)。肿瘤细胞形态温和，核分裂象罕见。实性区瘤细胞呈卵圆形、多边形或胖梭形；小管状结构排列密集，管腔上皮细胞呈立方状，胞质较透明，核圆，位于基底部。免疫组织化学染色示：广谱细胞角蛋白(cytokeratin-pan,CK-pan)、波形蛋白(vimentin)、抑制素-A(inhibin-A)、钙网膜蛋白(calretinin)均为阳性，白细胞分化抗原10(cluster of differentiation 10,CD10)为部分阳性；上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、雌激素受体(estrogen receptor,ER)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)、配对盒基因8(paired box gene-8,PAX-8)、鸟嘌呤腺嘌呤胸腺嘧啶序列结合蛋白-3(guanine adenine thymine adenine sequence-binding protein-3,GATA-3)、类固醇生成因子-1(steroidogenic factor-1,SF-1)均为阴性。结论：中肾管肿瘤是一种具有低度恶性潜能的肿瘤，手术切除后需长期密切随访。