回顾性分析2例小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma,ES)少见亚型患者的临床病理特征并复习相关文献。男、女患者各1例，分别为65、38岁，分别因下腹部、右上肢皮下肿物4、5年余入院，均行包块切除术。术后病理检查示：低倍镜下2例肿瘤均为真皮内境界清楚、分叶状结节，高倍镜下可见2种类型的细胞：第1种是大细胞，具有空泡状至微嗜碱性的细胞质和泡状细胞核，核膜薄，核仁明显；第2种是围绕大细胞栅状排列的基底样细胞，细胞核深染，未见细胞异型性、核分裂和坏死，在肿瘤细胞之间常可观察到分散的淋巴细胞。例1肿瘤间质内见广泛开放、扩张的脉管腔；例2肿瘤组织内小卵圆形细胞排列形成筛状、微囊状或假腺样腔隙，其内为黏液样分泌物。免疫组织化学染色示：大导管上皮细胞广谱细胞角蛋白(cytokeratin pan,CKpan)、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7和上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)呈强阳性，癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)、白细胞抗原分化簇(cluster of differentiation,CD)117局灶弱阳性，外层的小基底样细胞呈p63、S-100阳性。例2中筛状、微囊状或假腺样区域大多数卵圆形细胞p63、S-100阳性，CD34、唾液酸糖蛋白(podoplanin,D2-40)、CD117、CD43、大囊泡病液相蛋白15(gross cystic disease fluid protein 15,GCDFP-15)阴性；未见β-连环蛋白膜表达减少和异位表达，细胞核增殖抗原Ki-67阳性率为2%～3%。ES少见亚型中可伴有显著的开放扩张血管，可出现类似腺样囊性癌的管状或筛状结构，免疫组织化学检测均能表达上皮和肌上皮标志物，这2种少见的形态变异极易导致误诊。诊断的关键是找到ES的典型病理组织特征，免疫组织化学检测可帮助提示肿瘤的来源及分化。