伴血管母细胞瘤成分透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma with hemangioblastoma like features,cc RCC-HBc）是一种罕见的特殊肾细胞癌类型，单纯从影像学表现无法与透明细胞肾细胞癌鉴别，诊断主要依靠病理学。本文报告1例cc RCC-HBc患者，女，56岁，外院上腹部CT发现右肾占位10 d入院，实验室检查示：天冬氨酸氨基转移酶为53.8 U/L，血糖为8.62 mmol/L。肾磁共振平扫影像表现为右肾下极内见结节状长T₁、长T₂异常信号，磁共振高分辨率T₂WI抑制序列（fat saturation T₂-weighted imaging,FS-T₂WI）呈高信号，磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging,DWI）呈略高信号，病灶边界清，直径约为1.5 cm，患者于泌尿外科接受手术切除肿物。低倍镜下肿瘤有2种区域，即透明细胞肾细胞癌（clear cell renal cell carcinoma,cc RCC）区域和血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）区域。免疫组织化学染色示：配对盒基因8抗体（paired box protein 8,Pax-8）(+)，碳酸酐酶IX（carbonic anhydrase IX,CAIX）(+)，琥珀酸脱氢酶复合物铁硫亚基B（succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B,SDHB）(+)，上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）(个别+)，证实为cc RCC?HBc。通过对其临床病理特征的分析，可加强临床医师对该类肾罕见肿瘤的认识。