孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的间叶源性肿瘤。虽然其大多数是良性，但去分化SFT在一些更为罕见的患者中也可能发生，该类肿瘤恶性程度更高，临床预后更差。本文报告1例腹腔去分化SFT患者，女，50岁，以“阵发性心悸、面部潮热半年”入住海南省人民医院，实验室检查均正常；下腹部CT显示：左侧肾上腺区有巨大分叶状软组织团块影，大小约为11.7 cm×10.7 cm，增强扫描示肿块可见明显不均匀强化。患者于泌尿外科接受手术治疗切除肿物。镜下见肿瘤由两部分组成，分别为梭形细胞区和肉瘤样区，梭形细胞区为典型SFT，肉瘤样区为去分化SFT。免疫组织化学检测示两区域均表达白细胞分数簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、信号转导及转录激活因子6(signaltransducerandactivatoroftranscription6, STAT6)。Sanger测序检测到NAB2-STAT6基因融合，最终证实了去分化SFT的诊断。