目的：类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)是发生于子宫体的罕见肿瘤。本研究旨在探讨UTROSCT的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：回顾性分析郑州大学第三附属医院2020年1月至2023年6月诊治的4例UTROSCT患者的临床病理资料、免疫组织化学及荧光原位杂交等检查结果，总结其病变特点。结果：4例患者年龄为44～59(中位数46.5)岁，3例因月经异常就诊，1例为体检发现。肿瘤直径为3.0～5.0(中位数4.1) cm,3例肿瘤位于黏膜下，1例位于肌壁间。彩色多普勒超声检查均提示不均质低回声，2例行宫腔镜下黏膜肌瘤电切术，1例行腹腔镜下全子宫加双侧输卵管切除术，1例行腹腔镜下全子宫加双附件切除术。4例患者随访2～42(中位数33.5)个月，均未见复发及转移。显微镜下肿瘤细胞呈片状、巢状、小梁状和条索状排列，3例肿瘤细胞由上皮样细胞构成，细胞中等大小，细胞质中等或稀少，部分细胞质透亮，1例肿瘤细胞由上皮样细胞和泡沫样细胞构成，其中泡沫样细胞大小较一致，胞质丰富，2种肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色质较细，可见核仁。4例肿瘤细胞均形态温和，未见明确坏死、脉管内瘤栓及病理性核分裂象。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达波形蛋白(vimentin)(4/4)、细胞角蛋白(cytokeratins,CK)(3/4)、雌激素受体(estrogen receptor,ER)(4/4)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)(4/4)、白细胞分化抗原10(cluster of differentiation 10,CD10)(3/4)，并且至少表达2种以上性索源性标志[钙网蛋白(calretinin)(3/4)、类固醇生成因子-1(steroidogenic factor-1,SF-1)(2/4)、白细胞分化抗原99(cluster of differentiation 99,CD99)(4/4)、神经细胞黏附分子(cluster of differentiation 56,CD56)(4/4)、α-抑制素(α-inhibin)(2/4)、肾母细胞瘤基因1(Wilms’ tumor gene 1,WT-1)(3/4)]。4例肿瘤细胞均表达肌源性标志平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)(4/4)及结蛋白(desmin)(4/4)，均不表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(0/4)，增殖指数Ki-67为5%～10%。荧光原位杂交检测结果显示病例3和病例4 NCOA3基因断裂(2/4)，病例1和病例2未见断裂；病例2未见JAZF1基因断裂(0/1)。结论：UTROSCT是一种非常罕见的子宫肿瘤，常见于中年女性，具有低度恶性倾向，彩色多普勒超声检查表现为不均质低回声，组织学形态、免疫组织化学及分子改变相结合有助于其诊断与鉴别诊断。