目的：癌肉瘤是指同时具有癌成分和肉瘤成分的恶性肿瘤，恶性程度高，原发胃的癌肉瘤罕见。本文通过探究胃原发性癌肉瘤的临床病理学特征，旨在提高对该肿瘤的认识。方法：回顾性分析苏州大学附属第一医院2017年1月至2023年1月期间收治的胃原发性癌肉瘤4例，并结合相关文献对其临床病理特征、免疫组织化学结果及预后进行总结分析。结果：4例患者中，男3例，女1例。平均年龄为69.8岁。3例因腹痛就诊，1例因持续黑便就诊。肿瘤位于贲门1例，胃底1例，胃窦2例。大体上，肿块呈隆起型，2例为BorrmannⅠ型，2例伴有坏死、为Borrmann II型，平均最大直径为7.1 cm。镜下肿瘤均由明确的癌及肉瘤2种成分组成：癌成分的类型主要有管状腺癌、乳头状腺癌、肝样腺癌及鳞状细胞癌；肉瘤成分有横纹肌肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤及多形性未分化肉瘤。2种成分所占比例的差异较大，肉瘤成分占比10%～95%不等。免疫组织化学结果显示癌成分表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)(AE1/AE3)，肉瘤成分表达波形蛋白，管状腺癌和乳头状腺癌表达CK7和CK18，鳞状细胞癌表达CK5/6、蛋白(protein,P)63和P40，肝样腺癌表达甲胎蛋白和磷酯酰肌醇蛋白聚糖3(glypican-3)。随访1～36个月，1例术后辅助放射治疗和化学治疗，3例未进行放射治疗和化学治疗，2例分别于术后2、36个月死亡，其余2例生存。结论：胃原发性癌肉瘤罕见，恶性程度高。HE形态结合免疫组织化学可有助于该肿瘤的诊断与鉴别诊断。