目的:提高对SET::NUP214融合基因阳性急性白血病的认识。方法:回顾性分析2018年7月至2019年11月广西医科大学第一附属医院收治的3例SET::NUP214融合基因阳性急性白血病患者的临床资料，并结合相关文献进行复习。结果:3例SET::NUP214融合基因阳性急性白血病患者中1例诊断为急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）,1例为急性髓系白血病（AML）,1例为急性淋巴细胞白血病L2(ALL-L2),2例患者诊断时在我院行BCR::ABL荧光原位杂交（FISH）技术检测阳性，按照急性淋巴细胞白血病常规治疗效果欠佳；2例ALL患者均在1年内复发，1例AML患者化疗完全缓解，随后进行异基因移植，移植后10个月复发。结论:SET::NUP214融合基因阳性急性白血病少见，主要见于T-ALL中，染色体可正常，行BCR::ABL FISH有助于早期诊断，确诊需行融合基因检测。含激素化疗方案效果不佳，生存期短，预后差，异基因移植或可改善此类患者的预后。