目的 探讨以精神病性症状为首发表现的Fahr病临床特征及诊断要点。方法 对1例以精神病性症状为首发表现的Fahr病临床资料回顾分析并复习文献。结果 本例患者以“反复言行紊乱”为主要表现入院。神经系统查体发现广泛定位病变损害，精神检查引出幻视、被跟踪感、情感欠协调。头颅MRI提示双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核存在多发钙化灶。进一步检查后排除其他病因引起的颅内钙化疾病，诊断Fahr病明确。追溯病史得知其家系有类似症状，疑似为家族性Fahr病。予以“喹硫平、碳酸锂”对症治疗取得一定临床效果。结论 Fahr病是一种临床表现多样的罕见病，尤其是以精神病性症状为首发表现者，容易发生误诊，精神科医生应提高警惕，规范临床工作以早期诊断、及时干预。