2021年, 第30卷, 第02期　
刊出日期：2021-04-20

  

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  多灶性运动神经病的临床表现及肌电图特征

  王静雯, 赵红东, 时建铨, 崔小丽

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 65-70. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.001

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  目的探讨多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床表现及肌电图(electromyography,EMG)特征。方法选择2016年6月至2019年12月南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)收治的7例MMN患者,对其临床资料及神经电生理检查结果进行回顾性分析。结果 7例患者均表现为慢性进行性加重、以肢体远端为主、不对称,符合神经分布的肌无力症状。神经传导检测(nerve conduction studies,NCS)见复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials,CMAP)波幅降低、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)减慢、F波潜伏期延长或出波率降低;均见非嵌压部位多灶性运动传导阻滞(conduction block,CB);感觉神经传导正常。部分所检肌肉的EMG见自发电活动和(或)神经再支配电位。5例患者血清抗GM1IgM抗体阳性,1例患者血清抗NF186IgG抗体阳性。7例患者经静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗后肌无力症状改善。结论 MMN的主要临床特征是不对称运动神经受损;非嵌压部位多灶性运动CB而感觉神经传导正常有助于该病诊断;IVIg治疗可能有效。
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  腓骨肌萎缩症2A2A型家系的神经电生理及基因突变分析

  赵伯杰, 赵鼎, 李瑞

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 71-75+62. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.002

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  目的探讨一个腓骨肌萎缩症(charcot-marie-tooth,CMT)家系的临床表现、神经电生理学和基因突变特点。方法收集家系先证者及其他成员的临床资料,对先证者进行神经电生理学检查和全外显子组基因测序,用Sanger测序技术对先证者及其家系进行突变位点验证。应用计算机软件预测突变位点氨基酸进化保守性和突变可能导致的蛋白质结构和功能变化,分析突变位点的性质。结果先证者儿童期发病,出现双下肢对称性肌肉无力伴跟腱反射消失及足部畸形,其母亲有类似症状。先证者神经电生理检查示运动和感觉神经纤维脱髓鞘及轴索性改变。基因检测发现先证者和母亲MFN2基因第11个外显子均检出c.1066A>G(p.T356A)杂合错义突变;先证者姐姐和父亲未检测到该突变。用PolyPhen-2和MutationTaster软件预测该突变为致病性,突变区域序列在不同物种间高度保守。结论儿童CMT2A2A患者的神经电生理、临床特点、发病机制及相关基因表型均有改变,此可为儿童CMT的临床诊断提供依据。
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  新诊断癫痫患儿主要照顾者情绪状态调查研究

  杨蕾, 车小露, 曹瑜嘉, 朱梓榕, 王海燕, 李晓宁

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 76-79. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.003

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  目的调查新诊断癫痫患儿主要照顾者的情绪状态,分析其主要影响因素,为进一步心理干预提供依据。方法便利抽样法选取空军军医大学西京医院神经内科门诊新诊断(1个月以内)的40例癫痫患儿及其主要照顾者,收集一般资料并采用焦虑自评量表(SAS)和抑郁自评量表(SDS)评定患儿家长焦虑和抑郁状况,采用Logistic回归模型分别对照顾者SAS和SDS得分的影响因素进行多元统计学分析。结果40例新诊断癫痫患儿主要照顾者SDS分值高于正常占67%,平均为(44.73±6.44)分,高于全国常模的(27.82±14.42)分;SAS高于正常分值占40%,平均为(38.57±5.12)分,高于全国常模的(29.78±10.07)分。多元回归分析显示,SDS得分与家庭年收入呈负相关关系(P<0.05),SAS得分与文化程度呈负相关关系(P<0.05)。结论新诊断癫痫患儿主要照顾者焦虑、抑郁得分均高于全国常模,家庭年收入为抑郁状态的主要影响因素,文化程度为焦虑状态的主要影响因素。
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  听性脑干反应在婴幼儿分泌性中耳炎中的诊断价值

  张鸿雁, 黄顺祥

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 80-86. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.004

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  目的分析听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)在婴幼儿分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)中的临床应用价值。方法收集2017年1月至2019年12月在驻马店市第一人民医院神经电生理室进行常规筛查ABR的2 177例婴幼儿资料,对确诊OME的227例婴幼儿的ABR结果进行回顾性分析。结果统计数据显示,约90%的OME患儿ABR出现以波形分化良好、潜伏期显著延长(>5sd)为特征的特异性改变;Ⅴ波阈值引出多集中在60～90dB(88.5%),低分贝组到高分贝组对比(P<0.05)及各亚组间两两比较(P<α')差异均有统计学意义;单耳(62.1%)罹患率明显高于双耳(37.9%);以年龄进行分段,各年龄组之间患儿数量比较差异有统计学意义(P<0.05);各亚组患儿数量两两对比:7～9月龄组和1～3岁组对比,10～12月龄组和1～3岁组对比差异无统计学意义(P>α'),其他亚组对比差异均有统计学意义(P<α')。确诊OME患儿发病年龄集中在1～6月龄(82.4%),6月龄后发病显著减少;部分患儿合并感音神经性听力损失(14.5%)和中枢性脑损害(22.9%)。结论在3岁以下的婴幼儿中,ABR技术的良好应用对于婴幼儿OME的诊断,对侧别、持续时间、严重程度、是否存在合并症等的判断以及治疗方案设定具有重要意义。
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  枕叶癫痫患者的视觉症状分析

  曹咪, 魏子涵, 刘超, 乔晓枝, 邓艳春

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 87-91. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.005

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  目的枕叶癫痫的特征表现视觉症状不易被察觉,进行视觉症状分析,提高对枕叶癫痫症状学的认识,减少误诊、漏诊。方法选择2017年6月至2019年12月就诊于空军军医大学西京医院癫痫专科门诊确诊为枕叶癫痫的患者128例,选取其中有视觉症状表现的59例患者进行视觉症状、病因学、脑电图、治疗及预后分析。结果59例枕叶癫痫患者的视觉症状主要包括视幻觉16例(27%)、视盲29例(49%)、视错觉20例(34%);头颅影像学检查57例,32例(56%)未见异常,25例(44%)影像学有病灶,其中双顶枕叶脑软化灶并局部脑萎缩5例,脑白质异常6例,枕叶软化灶3例,钙化灶1例,海马肿胀或萎缩4例,双侧枕叶部分脑实质萎缩并胶质增生1例,PET示左侧顶枕交界区葡萄糖代谢减低1例,其他4例。长程视频脑电图监测59例患者在发作间期均有痫样放电,其中局限于枕叶异常放电21例(18%),枕叶、颞叶异常放电45例(38%),枕叶、顶颞叶异常放电21例(18%),枕叶、额颞叶异常放电13例(11%),一侧性异常放电8例(7%),广泛性异常放电10例(8%)。在波形统计中尖慢波45例(37%),占比最高,其次为尖波37例(30%)、棘慢波17例(13%)、棘波13例(11%)。治疗上使用单药治疗33例(56%),以奥卡西平、左乙拉西坦应用最多;使用抗癫痫药物≥2种有24例(41%),联合治疗以奥卡西平联合左乙拉西坦最常见。随访1年无发作达22例(37%),显效21例(36%)。结论枕叶癫痫的视觉症状各异,常见的有视盲(视物模糊、黑朦)、视错觉(视物变形、旋转、重影)、视幻觉(视物发花、闪光感)。视觉症状的识别对枕叶癫痫有重要的诊断价值。
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  新生儿低血糖脑损伤高危因素分析

  阳一平, 蔡娇, 王榜珍, 陈晓霞, 赵珣, 陈茂琼

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 92-97. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.006

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  目的探讨新生儿低血糖脑损伤的高危因素及其对预后的影响。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月贵州医科大学附属医院新生儿科收治的235例新生儿低血糖患儿的临床资料,根据是否发生脑损伤分为脑损伤组和无脑损伤组,比较两组患儿的基本情况、母孕期及新生儿疾病情况、血糖相关资料,经SPSS 24.0统计软件处理。结果 (1)本研究235例低血糖患儿中24例发生脑损伤,发生率为10.2%,男女比例为3.8∶1,其中早产儿3例(12.5%),足月儿21例(87.5%);(2)脑损伤组与无脑损伤组在性别、胎龄、出生时体重、基础疾病、首次喂养时间、发生低血糖日龄、最低血糖值、最高输糖速度、低血糖持续时间比较差异有统计学意义(P<0.05),经Logistic回归分析显示:首次喂养时间>24h、最低血糖值<1.5mmol/L、低血糖持续时间>72h是发生低血糖脑损伤的独立危险因素;(3)24例低血糖脑损伤患儿中2例失访,8例预后良好,14例预后差。结论 (1)首次喂养时间晚、血糖水平低、低血糖持续时间长、合并高胰岛素血症是低血糖脑损伤发生的高危因素;(2)低血糖持续时间是影响低血糖脑损伤预后的主要因素。
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  左乙拉西坦与拉莫三嗪治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的疗效比较

  杜真真, 郭武玲, 张莉, 党治兰, 王金香

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 98-101. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.007

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  目的研究左乙拉西坦与拉莫三嗪治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)的疗效。方法选取空军军医大学西京医院神经内科脑电图监测中心2017年1月至2019年12月收治的符合纳入标准的60例BECT患儿,按随机数字表法分为对照组(31例)和观察组(29例)。对照组给予拉莫三嗪治疗,观察组给予左乙拉西坦治疗,比较两组患儿的事件相关电位(ERP)P300潜伏期、韦氏儿童智力量表(WISC-R)评分。结果两组经治疗后ERP P300潜伏期均低于治疗前,WISC-R评分均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组和对照组患儿治疗前后ERP P300潜伏期和WISC-R评分差值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论左乙拉西坦与拉莫三嗪治疗均可降低BECT患儿ERP P300潜伏期,改善其认知功能,临床可根据患儿情况选择合适的抗癫痫药物治疗。
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  丙戊酸联合拉莫三嗪治疗不同类型癫痫患者的疗效及对细胞因子的影响

  李大立, 王献忠, 杨海涛, 卜祥宇, 赵文凯

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 102-105. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.008

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  目的探讨丙戊酸联合拉莫三嗪治疗不同类型癫痫患者的疗效及对细胞因子的影响。方法选择2018年10月至2019年10月孟州市人民医院收治的78例癫痫患者作为研究对象,根据癫痫类型将患者分为部分性发作组(PS组)33例、全面性发作组(GS组)26例、继发全面性发作组(SGS组)19例,利用丙戊酸联合拉莫三嗪对入组的癫痫患者进行治疗,比较3组患者治疗的有效率及细胞因子水平。结果治疗后PS组、GS组、SGS组的治疗有效率分别为79%(26/33)、88%(23/26)和79%(15/19),3组比较及组间比较差异均未见统计学意义(P>0.05)。3组在治疗后血清白介素-2(IL-2)、白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF-α)水平均显著低于治疗前(P<0.05);治疗后3个组血清IL-6、TNF-α和IL-2水平比较差异均未见统计学意义(P>0.05)。PS组、GS组、SGS组不良反应发生率分别为6%(2/33)、8%(2/26)和5%(1/19),差异均未见统计学意义(P>0.05)。结论丙戊酸联合拉莫三嗪在不同类型的癫痫患者治疗中均取得满意成效,血清炎症因子均得到显著改善。
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  阿-斯综合征误诊分析：3例报告并文献复习

  郭雪隽, 吴宇飞, 杜先锋, 徐瑶

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 106-112. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.009

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  目的探讨阿-斯综合征(adams-stokes syndrome)误诊原因,以及脑电图、心电图监测在其诊断中的意义。方法回顾分析宁波市第一医院3例阿-斯综合征误诊为癫痫病例的临床特点和脑电图、心电图资料;并对国内外近25年报道的19例类似病例进行回顾总结及文献复习。结果22例患者均以"发作性意识不清"入院,其中18例伴肢体抽搐,入院诊断为"癫痫"。临床特点均无明显诱因,在清醒期发作,发作时间短,持续数秒至十几分钟,意识恢复迅速且无神经系统后遗症;脑电图正常8例,异常14例,其中慢波增多14例,表现为暴发抑制3例,出现尖波5例;心电图均有异常改变,其中描述为心脏停搏8例,房室传导阻滞7例,室性心动过速4例,房扑1例,QT间期延长2例,后均确诊为阿-斯综合征。治疗上成人11例行心脏起搏器植入;儿童1例行射频消融术,6例药物口服治疗。19例进行了出院随诊,18例无类似症状再发,1例儿童停药猝死。结论阿-斯综合征的临床表现复杂多样,易误诊为癫痫,需进行详细的病史采集及全面的神经、心脏方面检查;脑电图、心电图监测在阿-斯综合征诊断中具有重要意义,必要时需进行长程同步监测,为阿-斯综合征的早期诊断和鉴别诊断提供客观依据。
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  超早期去骨瓣减压术对大面积脑梗死老年患者神经功能及血小板活化能力水平的影响

  赵俊涛, 杨元慧

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 113-117. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.010

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  目的探讨超早期去骨瓣减压术对大面积脑梗死老年患者神经功能及血小板活化能力水平的影响。方法将郑州中康医院2018年6月至2019年6月收治的123例大面积脑梗死老年患者按照手术时间分组,对照组61例发病24～48h内行去骨瓣减压术,观察组62例超早期(发病24h内)行去骨瓣减压术。观察两组患者的疗效、神经功能、血小板活化能力水平及手术并发症。结果观察组疗效优于对照组(P<0.05);观察组术后1个月、6个月末用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较对照组低(P<0.05);观察组术后1周末血小板淋巴细胞聚集体(PlyA)、血小板-单核细胞聚集体(PMA)、血小板-白细胞聚集体(PLA)及血小板中性粒细胞聚集体(PNA)的百分比水平较对照组低(P<0.05);观察组手术并发症发生率(6%)较对照组(20%)低(P<0.05)。结论超早期去骨瓣减压术可降低大面积脑梗死老年患者血小板活化水平,改善神经功能,提高治疗效果并减少手术并发症。
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  数字化脑电图仪参数解读

  殷全喜

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 118-121. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.011

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  <正>数字化脑电图在输入盒已将脑波信号数字化,数据不易受外界噪音的影响。脑波数据是由每一个电极和系统参考电极差分放大所产生的,可以重新配置导联组合。各种参数调节功能可通过软件实现。脑波数据以电子文件形式保存,具有无纸、存储方便等诸多优越性,由于其明显的技术优势,
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  反射性癫痫2例报告并文献复习

  莫贵, 孙兰凤, 吴原

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 122-125. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.012

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  <正>反射性癫痫是由反复的、固定的、明确的感知或认知刺激触发的癫痫,多在各种不同的感觉刺激如视觉、听觉、躯体觉、内脏觉等刺激下引起,特发性或症状性癫痫均可发生,前者较为多见^[1]。1850年Marshall首次描述了刺激在癫痫发作中的作用,1989年国际抗癫痫联盟首次确定了具有特定刺激的癫痫的定义。2001年第一次提出反射性癫痫并明确其定义,由此开始对反射性癫痫产生认识^[2]。
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  抗amphiphysin抗体相关自身免疫性癫痫1例报告

  胡小林, 王安素, 梁涛, 罗忠

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 126-128. https://doi.org/10.19984/j.cnki.1674-8972.2021.02.013

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  <正>癫痫发作是神经科常见的临床症状,是由中枢神经系统过度、同步化异常放电引起的症状,见于多种疾病的发病过程中,如脑炎、脑血管病和颅脑肿瘤等。在美国,每年约有1.5万成年人出现无明显诱发因素的首次癫痫发作^[1]。对于成年人癫痫发作,最重要的是尽可能寻找引起癫痫发作的病因,而引起癫痫发作的病因很多,
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  发展中的贵州医科大学附属医院功能神经外科

  癫癎与神经电生理学杂志. 2021, 30(02): 129.

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  <正>在1949年以前,我国既无专业性神经外科病房,也无专职的神经外科医师,此时的功能神经外科基本是空白。20世纪50年代中期,神经外科开始迅速发展,贵州医科大学附属医院功能神经外科吴若秋教授1981年开始施行贵州省首例立体定向脑深部核团毁损术治疗帕金森病;1982年开展贵州省首例痴呆病人胎脑移植术;1991年在贵州省首先开展对多种类型的顽固性癫痫病人施行立体定向及深部核团毁损术;