目的 探讨横纹肌样脑膜瘤（RM）的MRI表现及其病理学特征。方法 回顾性分析15例经手术病理证实的RM患者的MRI及病理资料，探究其MRI表现。结果 15例RM患者中，肿瘤表现为实性（9例）或囊实性（6例）。位于大脑凸面4例，矢状窦旁3例，同时位于大脑凸面及矢状窦旁2例，脑实质内2例，鞍旁1例，侧脑室内1例，桥小脑角区2例。15例RM患者中，形态不规则10例，局部边界不清10例；4例瘤内合并囊变或坏死，2例瘤周囊变，3例合并出血。肿瘤实性部分在T₁WI上多为等或稍低信号，T₂WI主要为等或稍高信号；坏死、囊变部分T₁WI上呈低信号，T₂WI上呈高信号。肿瘤实性部分DWI上主要为高信号、稍高信号，ADC图以低或稍低信号为主。增强扫描明显不均匀强化9例。瘤周出现重度水肿4例，中度水肿3例，轻度水肿1例。邻近颅骨破坏3例。5例显示短粗脑膜尾征。病理显示为多灶横纹肌样瘤细胞和多少不等经典脑膜瘤形态结构，常出现坏死、囊变、出血；RM的免疫组化显示Vimentin和EMA均呈阳性，Ki-67%增殖指数均值为24%。结论 RM的MRI表现具有一定特征性，为实性或囊实性，易发生囊变、坏死、出血，可伴骨质破坏，最终确诊还需依赖病理学检查。