目的 分析急性T淋巴细胞白血病（T-acute lymphoblastic leukemia, T-ALL）的临床特征、疗效及预后因素。方法 对2015年4月—2022年12月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心使用中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病方案治疗的T-ALL患儿进行回顾性分析。结果 共纳入80例患儿，中位年龄为7岁3个月，男∶女为6∶1，纵隔占位占20%(16/80)，伴中枢神经系统白血病占4%(3/80)，睾丸白血病1%(1/69)。常见融合基因为SIL/TAL1 (22%,18/80)，常见基因突变为NOCTH1 (69%,37/54)。中位随访时间为52个月，5年总生存（overall survival, OS）率为87.3%±4.0%,5年无事件生存率为84.0%±4.3%。非中枢神经系统-1状态患儿5年OS率低于中枢神经系统-1组（66.7%±16.1%vs 90.3%±3.8%,P<0.05），第46天微小残留病≥0.01%组5年OS率低于<0.01%组（68.6%±13.5%vs 94.8%±3.0%,P<0.05）。结论 采用中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病方案治疗儿童T-ALL疗效较好。非中枢神经系统-1状态、诱导治疗第46天微小残留病≥0.01%与患儿不良预后有关。[中国当代儿科杂志，2024,26 (12):1308-1314]