目的 探讨重型地中海贫（thalassemia major, TM）患儿单倍体造血干细胞移植（haploidentical hematopoietic stem cell transplantation, haplo-HSCT）后细胞因子释放综合征（cytokine release syndrome, CRS）的发生特点及预后。方法 回顾分析2019年1月—2021年12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科采用haplo-HSCT的280例TM患儿，根据CRS标准分为CRS<3级组（260例）和CRS≥3级组（20例），分析TM患儿haplo-HSCT后CRS发生特点及预后。结果 两组患儿在中性粒细胞植入时间、CRS临床表现、移植后4 d内糖皮质激素使用率之间的差异有统计学意义（P分别为0.012、0.040、<0.001）。CRS<3级组移植后3个月内急性移植物抗宿主病（acute graft versus host disease, aGVHD）发生率为9.6%,CRS≥3级组移植后3个月内未发生aGVHD，但两组移植后3个月内aGVHD发生率差异无统计学意义（P=0.146）。两组患儿haplo-HSCT后3个月内均未发生移植相关死亡。结论 CRS≥3级组患儿haplo-HSCT后中性粒细胞植入时间早、CRS临床表现重且多样，移植后4 d内糖皮质激素使用率高。CRS≥3级患儿移植后早期使用小剂量糖皮质激素可减轻CRS反应和减少aGVHD的发生，使患儿受益。haplo-HSCT后CRS对预后无显著影响。[中国当代儿科杂志，2024,26 (12):1301-1307]