目的：探讨合并内耳共同腔畸形的脑脊液耳漏患者的病因、临床特点、诊治要点，并分析其误诊为脑脊液鼻漏的原因，为此病诊治提供经验教训。方法：回顾性分析1例合并内耳共同腔畸形的脑脊液耳漏误诊为脑脊液鼻漏患者的临床资料，并复习相关文献进行总结。结果：合并内耳畸形的脑脊液耳漏患者临床表现不典型，极易漏诊误诊。鼻内镜检查咽鼓管咽口有助于相关鉴别，颞骨高分辨率CT、MRI和磁共振脊髓水成像可帮助定位。手术用颞骨肌肉修补是有效治疗手段。结论：脑脊液鼻漏诊断时应注意排除脑脊液耳漏，详细的病史采集及检查对早期疾病诊断至关重要。