目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查以及MRI特点。方法 回顾性分析14例视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,结合文献进行分析。结果 14例视神经脊髓炎谱系疾病患者中,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性5例,抗核抗体阳性1例,甲状腺球蛋白抗体(ATG)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)阳性2例,血清抗干燥综合征抗体A(SSA)阳性1例,血清抗干燥综合征抗体B(SSB)阳性1例,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性1例。中枢神经系统MRI检查显示病灶位于大脑半球(4例)、间脑(1例)、脑干(7例)、颈髓(12例)、胸髓(6例)。结论 视神经脊髓炎谱系疾病多见于青壮年女性,易反复发作,可伴自身免疫性疾病,最后区综合征是特征性表现,完善免疫相关指标及脑脊髓MRI检查有助于早期诊断。