目的 探讨嗅神经母细胞瘤患者的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,提高病理诊断的准确性。方法收集13例嗅神经母细胞瘤的临床病理学资料,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行分析。结果 13例患者中,男性10例,女性3例,年龄17～59岁。镜下:肿瘤组织排列成巢状、小叶状,肿瘤细胞大小一致,胞质稀少。细胞核小,圆形或卵圆形,核染色质呈“椒盐样”。部分可见Homer-Wright假菊形团及FlexnerWintersteiner真菊形团。免疫组化:大部分病例肿瘤细胞表达Syn、CD56、CgA、S-100,Ki-67增殖指数15%～80%。6例患者有随访资料,随访时间4个月～6年,局部复发5例,其中2例伴转移。结论 嗅神经母细胞瘤是发生于鼻腔的一种少见的恶性肿瘤,侵袭性强,组织形态与鼻腔其他肿瘤有重叠,尚无特异的分子标记物,寻找特征性组织学表现,辅以免疫组化及分子检测排除其他小圆细胞恶性肿瘤有助于确诊。