目的 探讨滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法 收集6例滑膜肉瘤进行回顾性分析，观察其形态学及免疫组化特点，并复习相关文献资料。结果 6例滑膜肉瘤，原发部位：肺3例，膝关节2例，足底1例；双相型分化2例，单相纤维性分化4例；2例双相型滑膜肉瘤肿瘤细胞细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、TLE-1、钙黏附蛋白-E(E-cadherin)、波形蛋白(vimentin)不同程度阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)、CD34分别1例阳性，S-100、结蛋白(desmin)均阴性；4例单相纤维性滑膜肉瘤vimentin全部阳性，CK、EMA、CD99分别2例阳性，Bcl-2全部阳性，钙调宁蛋白(calponin)有3例阳性，S-100、SMA分别1例阳性，desmin、CD34、甲状腺转录因子-1(TTF-1)均阴性；6例病例Ki-67阳性标记指数10%～60%不等。结论 滑膜肉瘤镜下形态多样，具有向上皮和纤维双相分化的特点，需与纤维肉瘤、转移性腺癌、肺梭形细胞癌等肿瘤相鉴别，确诊有赖于组织形态和免疫组化相结合，必要时可进行分子遗传学检测。