目的 探讨肾母细胞瘤(Wilms'tumor, WT)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断，分析WT1蛋白和CD10与其病理分型的关系。方法 回顾性复习58例WT的临床资料和光镜形态，免疫组织化学法标记WT1、CD10在WT不同成分中的表达并进行统计学分析。结果 男性30例，女性28例；平均年龄和中位年龄分别为3.2岁和2岁(87天～9岁)。肿瘤发生于左侧肾脏30例、右侧肾脏28例。形态学上含有3种成分：胚芽成分、上皮成分和间叶成分。WT1阳性率为62%,阳性部位为胚芽及上皮成分的细胞核，间叶成分中向骨骼肌分化的细胞质也为阳性(P<0.05);CD10在分化的上皮成分中弥漫表达(P<0.01)。结论 WT是发生在6岁以下儿童最常见的先天性肾脏肿瘤，具有多向分化的特点，熟悉WT的临床病理形态学特点及通过WT1和CD10免疫组化染色区分肾母细胞瘤的成分，可帮助明确诊断和分型。