目的 探讨卵巢子宫内膜异位囊肿合并恶性甲状腺肿的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗与预后。方法 对1例子宫内膜异位囊肿合并恶性甲状腺肿进行光镜观察、免疫组化染色，并结合文献分析讨论。结果 本病例表现为盆腔包块，无扩散及转移证据，形态学表现为子宫内膜异位囊肿基础上囊壁出现良性的甲状腺组织及甲状腺乳头状癌，免疫组化癌细胞TG、TTF-1、CK19、Gal-3阳性，Ki-67增殖指数极低，约为1%。结论 卵巢子宫内膜异位囊肿合并恶性甲状腺肿是罕见的卵巢恶性肿瘤，确诊必须依靠临床特点、组织学形态及免疫组化结果。