目的 探讨增生性外毛根鞘瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析3例标本组织病理学资料，并就增生性外毛根鞘瘤的组织学特征及本病的诊断、鉴别诊断进行文献复习。结果 大体检查示肿物位于真皮层及皮下组织层，切面囊实性；光镜下肿瘤由囊肿区域和具有外毛根鞘细胞特征的鳞状细胞巢团组成的实性区域构成。上皮角化为突然角化是本病最重要的病理学特征。结论 增生性外毛根鞘瘤大多为良性肿瘤，诊断主要依靠组织病理学检查；鉴别诊断包括皮肤鳞状细胞癌和外毛根鞘癌等。