目的 总结高原地区先天性心脏病手术的体外循环管理。方法 回顾性分析我院为高原地区先天性心脏病的体外循环手术患儿68例。术前经超声心动图检查存在房间隔缺损、室间隔缺损，其中合并轻度肺动脉高压11例、中度8例、重度4例。体外循环采用浅低温和轻度血液稀释，预充液中均加入20%白蛋白及甲泼尼龙2 mg/kg,转流中给予碳酸氢钠；先天性心脏病合并中重度肺动脉高压病例预充乌司他丁10 000 U/kg,均使用超滤或改良超滤技术。结果 体外循环时间35～86 min,平均(45.1±10.5) min,主动脉阻断时间21～50 min,平均(28.3±9.8) min;血气、电解质监测结果在正常范围；停机后先天性心脏病合并肺动脉高压病例平均肺动脉压(MPAP)均有不同程度降低(P<0.05)。全组均实现早期拔管，术后早期全部生存。结论 对于高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压手术中的体外循环管理，除常规麻醉用药、手术矫正畸形及术后药物纠正肺动脉高压外，在体外循环中增加胶体预充，应用大剂量激素及乌司他丁，给予碳酸氢钠及使用超滤技术，能够取得满意的临床效果。