目的 研究单耳单纯听骨链畸形的临床特点,探讨钛质人工听骨在听骨链重建手术中的应用。方法回顾分析9例单纯听骨链畸形的病例资料。患者均为单耳病变,术前纯音测听检查为传导性耳聋,气骨导差距为30～65dB。所有患者均在全麻下行鼓室探查术,根据探查结果使用相应的钛质人工听骨进行听骨链重建。结果术中发现,5例为砧骨长突发育不良,行Ⅲa鼓室成形术;2例为砧、镫骨发育不良,行Ⅲb鼓室成形术;1例为锤砧关节不连,行锤砧融合术;1例为镫骨、前庭窗发育不良,术中终止手术。8例患者术后2个月复查听力,ABG缩小为8.8～22.5dB,1例听力无改善。1例患者术后出现外耳道狭窄。随访0.5～5年,无听骨脱出、听力下降。结论单耳单纯听骨链畸形不易早期发现,易被忽视。畸形以砧骨长突发育异常较多见。根据术中探查结果使用钛质人工听骨进行听骨链重建,手术疗效确切。