目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料。按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治。结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡。结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率。