目的 探讨成年人先天性胆总管囊肿(CCC)的特点及诊断和治疗要点。方法 对我院普外科1996年1月—2011年1月收治的14例成年人先天性胆总管囊肿患者的临床资料进行回顾性分析。患者术前B超确诊率为92.9%,CT确诊率为75.0%,内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)、磁共振胰胆管成像(MRCP)的确诊率为100%。14例患者中有13例行手术治疗,其中行胆总管囊肿完整或部分切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术12例。结果 随访10例(71.4%),平均随访36个月,未发现有恶变病例。结论 B超为先天性胆总管囊肿首选检查,CT、ERCP、MRCP各有其诊断价值。手术为成年人先天性胆总管囊肿的治疗方式,早期手术为关键,胆总管囊肿完整或部分切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术为其首选手术方法。