目的总结腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术的手术方法、操作经验及疗效,探讨先天性巨结肠症经肛、非开腹治疗的可行性和安全性。方法回顾性分析14例先天性巨结肠症患儿的临床资料,14例均实施手术,全麻腹腔镜辅助下游离腹腔内病变结肠,行拖出式直肠肛管吻合术。结果全部病例Ⅰ期根治均获得成功,平均手术时间105 min,术后平均住院时间6.7天。所有患儿未出现严重并发症,远期效果良好。结论腹腔镜辅助下长段型先天性巨结肠症根治术手术时间短、肠功能恢复早、切口小、安全可靠,充分体现微创的优越性,值得推广。