目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识。方法分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变。结果本组患者中男女之比为1∶4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁。最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38)U/L及(101.5±73.58)U/L。10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病。