目的结合文献复习探讨肝原发性恶性巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of liver)的临床病理特点,免疫组化及预后。方法对本院的1例肝原发性恶性巨细胞瘤进行观察,结合文献复习对该肿瘤进行研究。结果肿块较大,大片出血、坏死,细胞异型明显,核分裂象较多。随访半年,患者死亡,诊断为肝原发性恶性巨细胞瘤。免疫组化染色:CD68几乎所有多核细胞均为阳性,部分单核细胞CD68染色阳性。结论原发性软组织巨细胞瘤是一类罕见肿瘤,好发于四肢及躯干表浅软组织,发生于肝更是罕见;好发年龄为成年人,男女性别差异不大。免疫组化染色CD68阳性。该肿瘤具有潜在恶性,大多数经过是良性,但确有恶性患者。治疗以扩大切除为主。