乳腺外佩吉特病（extramammary Paget's disease,EMPD）是一种发现历史较长的罕见皮肤恶性肿瘤，好发于老年人，不同国家、地区发病情况存在明显差异，整体上随着人口老龄化的加剧，发病率呈上升趋势。本病生物学行为常表现为惰性，临床上易与多种皮肤疾病混淆，加之发病机制，尤其是细胞起源仍存有争议，常导致病程迁延，诊断被延误。EMPD可分为原发和继发两类，其诊断及评估强调活检，并应注意伴发身体内肿瘤的检查。EMPD的治疗复发率较高，可分为手术和非手术两类，前者关键点在于病灶切除范围的确定，术中/切缘病理检查较为重要；后者目前尚缺少统一规范的方案。本文就EMPD的诊疗及研究现状进行评述，以期为本病相关临床医生及研究人员提供参考。