目的:探讨肝内胆管的导管内嗜酸性乳头状肿瘤(IOPN)的临床特征及组织病理学特点、免疫表型与鉴别诊断。方法:回顾性分析1例肝内IOPN的临床病理特征，采用免疫组化方法检测AE1/AE3、EMA、MUC1、MUC2、MUC5AC、MUC6、AFP、HepPar-1、CA199、CDX-2、CK19、CK7、CK20、p53、Ki-67在IOPN中的表达模式，并进行文献复习。结果:患者男性，55岁，CT显示肝左内叶囊性为主占位。囊腔大小约8.0 cm×8.0 cm×3.0 cm,镜下肿瘤组织位于囊腔内，与周围边界欠清，呈乳头状结构生长，肿瘤细胞大小较一致，核呈圆形或椭圆形，存在轻-中度异型性，染色质粗糙，可见小核仁，未见病理性核分裂像，肿瘤细胞胞质丰富，可见明显嗜酸性颗粒，局灶囊壁见肿瘤细胞侵犯。免疫组化标记结果显示，肿瘤细胞AE1/AE3、EMA、MUC6、HepPar-1、CK19及CK7阳性表达；个别肿瘤细胞MUC1阳性表达；部分肿瘤细胞MUC5AC阳性表达；p53为野生型；肿瘤细胞MUC2、AFP、CA199、CDX-2及CK20均呈阴性表达。结论:肝内IOPN是一种罕见的原发肝脏肿瘤，临床及影像学检查不能明确诊断，需与多种肿瘤鉴别，最终确诊需依赖组织形态学特点及免疫表型，治疗方法以手术切除为主，无浸润病例预后佳，浸润型复发风险较高。