目的 ：探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎(抗MDA5+皮肌炎)患者的临床特征及其与预后的关系。方法：将2018年4月—2021年12月南通大学附属医院风湿免疫科收治的33例抗MDA5+皮肌炎患者分为生存组和死亡组，比较两组患者临床特征(性别、发病年龄、病程、肌无力、典型皮肤损害、雷诺现象、技工手、关节炎)、并发间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)情况及实验室检查结果尤其是抗体检测情况。Kaplan-Meier生存曲线比较眶周皮疹阳性和阴性生存结局的差异。结果：抗MDA5+皮肌炎33例患者中男14例，女19例；发病年龄(52.4±10.7)岁，其中生存组24例(72.7%)，死亡组9例(27.3%)。生存组眶周皮疹的发生率高于死亡组(P=0.005)。12.1%的患者检测到肌炎特异性自身抗体，60.6%的患者检测到与肌炎相关性自身抗体，其中54.5%的患者检测到抗Ro52抗体，抗Ro52抗体阳性与并发ILD独立不相关(P=0.375)。剔除非因病死亡1例，抗MDA5+皮肌炎死亡率为25.0%，死亡组在5个月内死亡7例(87.5%)，死因均为ILD引起的呼吸衰竭。眶周皮疹阳性与阴性患者的生存率差异有统计学意义(P<0.05)。结论：抗MDA5+皮肌炎5个月内死亡率极高，≥5个月的患者死亡率将大大下降。眶周皮疹是抗MDA5+皮肌炎患者生存的保护性因素，应重点关注无眶周皮疹的患者，早期积极强化免疫抑制治疗，以提高抗MDA5+皮肌炎患者生存率。同时应重视抗MDA5+皮肌炎患者的心理健康，及时疏导。