目的 ：探讨长链非编码RNA LINC00265在先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease, HD)病变狭窄段及正常段肠管中的定位及表达，为揭示HD的发病机制提供新的思路。方法：收集2017年1月—2019年1月间HD患儿12例的狭窄段、正常段结肠肠壁全层组织，常规处理制作石蜡切片，采用CY3标记的寡核苷酸探针进行荧光原位杂交，对同一倍数下的视野进行阳性细胞计数；运用miranda、PITA和Targetscan预测软件构建LINC00265 ceRNA网络图预测LINC00265的靶基因，并筛选出与神经营养因子通路及神经元生长迁移相关的基因。结果：荧光原位杂交结果显示LINC00265主要定位在肠管的黏膜层和肌层细胞的胞质中，狭窄段表达量明显少于正常段肠管，同一倍数高倍镜下狭窄段及正常段肠管中的阳性细胞计数分别为(3.67±1.30)、(10.33±2.46)个，差异有统计学意义(P<0.05)，相关的下调靶基因有97个，其中血管紧张素转换酶、鸟嘌呤核苷酸交换因子蛋白、微管运动蛋白、与脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor, BDNF)相关。结论：LINC00265可能通过调控BDNF的表达量改变肠壁微环境，进而干扰肠神经嵴干细胞的迁移、增殖，与HD的发生具有一定的相关性。