骨肉瘤是来源于间叶组织的原发性恶性骨肿瘤，恶性程度高，预后差，可转移至不同的部位。小肠转移性骨肉瘤极其罕见，发生转移时间为0.75～15年，需注意鉴别及随访。中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院2022年6月7日收治1例小肠转移性骨肉瘤患者，患者因黑便2个月就诊，经计算机断层扫描辅助检查，于空肠见偏心性团块状软组织密度影。镜下见上皮样的多形性细胞，有异型性，核仁明显，病理性核分裂象易见，可见少许不典型骨样基质。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达波形蛋白、特殊AT序列结合蛋白、CD99、肿瘤蛋白53，弱表达广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白8/18,Ki-67增殖指数为60%。该患者于入院前1年半行颌骨骨肉瘤切除。小肠肿瘤切除术后随访2个月，患者状况良好。本病例报告提示临床医师需提高对小肠转移性骨肉瘤的认识，避免将其误诊为肠道原发性肿瘤或其他转移性病灶，导致诊断延迟和治疗困难。