报告1例以腹水为首要症状的Burkitt淋巴瘤患者的临床与病理资料，并复习相关文献。该患者为29岁男性，因腹胀、乏力20 d入院。体格检查示：腹部膨隆，移动性浊音（+）。影像学检查示：腹膜广泛增厚并有大量腹水，腹膜¹⁸F-氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-fluorodeoxyglucose,¹⁸F-FDG)代谢增高。腹腔穿刺示：腹水浑浊呈橘黄色，李凡他试验（+），单核细胞为98.9%，乳酸脱氢酶为1 214 U/L。将腹水离心制作细胞蜡块，行切片及苏木精-伊红染色（hematoxylin-eosin staining,HE），免疫组织化学染色及荧光原位杂交技术确诊为Burkitt淋巴瘤。行利妥昔单抗联合抗超分割环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和地塞米松（rituximab-hyperfractionated cyclophosphamide,vincristine adriamycin,and dexamethasone,R-Hyper CVAD）方案化学治疗后，患者病情获得临床完全缓解。随访25个月，患者生存状况良好，未见复发和转移。Burkitt淋巴瘤的诊断高度依赖于病理学检查，起病急，进展快，生物学行为恶性程度高，需予以重视。分子检测对其诊断和鉴别诊断必不可少，及时正确诊断和治疗对患者的预后至关重要。