唾液腺分泌性癌(secretory carcinoma of salivary glands,SCSG)是一种罕见的恶性唾液腺肿瘤。2023年2月，大理大学第一附属医院收治1例左侧软腭见1个肿物的35岁女性患者。显微镜下该肿物形成微囊状、小管状结构，腔隙内充满嗜酸性胶样分泌物。免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)示：广谱原肌球蛋白受体激酶(pantropomyosin receptor kinase,pan-TRK)、乳腺球蛋白(mammaglobin)、S100钙结合蛋白(S100 calcium binding protein,S100)均阳性，钙激活氯通道蛋白1(anoctamin-1,ANO1)阴性。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)示：ETS变异转录因子6(ETS variant transcription factor 6,ETV6)基因断裂阳性，ETV6-神经酪氨酸激酶受体3(neurotrophic receptor tyrosine kinase 3,NTRK3)基因融合阳性，MET原癌基因受体酪氨酸激酶(MET proto-oncogene,receptor tyrosine kinase,MET)基因断裂阴性。患者最终被诊断为SCSG，随后接受了“左侧腭部肿物切除术+邻近皮瓣修复术”，截至2024年2月未见复发或转移。本文回顾性分析1例发生于软腭的SCSG，并总结此前国内外发生于软腭的SCSG共12例。