目的：平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的1%，由于该疾病相对少见，目前对其认识有限。LMS早期诊断困难，病理学检查是诊断的“金标准”。本研究探讨女性生殖系统LMS的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：收集首都医科大学附属北京妇产医院2019至2023年确诊的13例LMS，回顾性分析其临床病理特征。结果：患者年龄40～77岁，发生于子宫的10例，输卵管系膜1例，盆腔l例，阴道1例。大体观：肿瘤最大径为4～18 cm,1例为破碎肿瘤组织，其余肿物均呈巨大结节状，切面灰白或灰黄，实性，细腻，质软-中，部分病例呈典型的鱼肉样外观。镜下观：3例为上皮样LMS,10例为经典型(梭形细胞)LMS，大多数病例肿瘤细胞密集，核分裂象活跃。免疫表型：平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)、高分子量钙调素结合蛋白(h-caldesmon)均呈弥漫阳性，CD34、CD117、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)均为阴性，细胞增殖指数Ki-67为15%～90%。术后随访1～32个月，5例局部复发。结论：LMS是女性生殖系统最常见的肉瘤类型，其临床表现缺乏特异性，影像学检查对术前诊断很重要，病理诊断需结合形态学特征和免疫表型。治疗以手术完整切除为主。该肿瘤侵袭性强，复发及转移率高，预后差。