自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种少见疾病，其诊断应基于对临床、影像学、血清学和病理学结果全面评估。目前将AIP分为两型：1型AIP被认为是与IgG4相关疾病的胰腺表现；2型AIP被视为与IgG4无关的胰腺特异性疾病。尽管1型和2型AIP的发病机制似乎不同，但二者的影像学表现相似，且均对类固醇激素有良好反应。本综述主要关注于AIP 2个亚型的病理组织学特征，尤其是内镜超声引导的细针穿刺活检组织的病理诊断难点，以提高AIP临床诊断的准确性。