胆汁淤积性肝病（CLD）是指各种病因引起的胆汁代谢异常、流出受阻、胆管损伤等肝脏疾病，主要病因包括：药物、毒物、免疫、遗传、梗阻、感染、肿瘤等。胆汁淤积是CLD共有的病理改变，而不同病因淤胆的部位、组织病理及超微结构等改变，具有相对特异性。依据病因，重点阐述自身免疫性胆管炎、遗传代谢性肝病、大胆管病变的病理学特征，引申鉴别其他CLD，以期提高对CLD病理学的认识，助力精准诊疗。